Гиперадренокортицизм (ГАК) – заболевание, характеризующееся стойким повышением уровня кортизола в крови и проявляющееся повышенной жаждой и мочеиспусканием, увеличением объема живота, образованием густой желчи в полости желчного пузыря; сопровождающееся патологиями, связанными с избытком стероидных гормонов в крови.
Синдром Кушинга – это совокупность симптомокомплексов, которыми проявляется данное заболевание.
Выделяют две основные формы гиперадренокортицизма: гипофизарный (далее – ГГАК) и надпочечниковый (НГАК). Зависеть форма гиперадренокортицизма будет от того, где произошло нарушение функции: непосредственно в надпочечниках, которые участвуют в выработке кортизола, или в гипофизе, который регулирует работу надпочечников.
Надпочечники – парные эндокринные железы, вырабатывающие большое количество различных гормонов, в том числе и кортизол, избыток которого и приводит к синдрому Кушинга. Кортизол – стероидный гормон, участвующий в обмене жиров, белков, углеводов и регулирующий механизмы в ответ на стресс, а также воздействующий на уровень артериального давления. Поэтому избыточная его секреция будет приводить к большому количеству различных расстройств, которые в совокупности составляют синдром Кушинга.
Избыточная секреция кортизола может происходить из гормонпродуцирующего образования надпочечника – это могут быть как доброкачественные, так и злокачественные образования. Как правило, такое новообразование растет на одном из надпочечников, секретирует огромное количество кортизола, в связи с чем второй надпочечник уменьшается в размере и редуцируется.
Однако, чаще всего гиперадренокортицизм является гипофизарным и связан с новообразованием другой эндокринной железы – гипофиза. Дело в том, что гипофиз – эндокринная железа, которая секретирует аденокортикотропный гормон (АКТГ), стимулирующий, в свою очередь, надпочечники для выработки кортизола. Данный механизм работает по принципу обратной связи: гипофиз вырабатывает АКТГ, который стимулирует надпочечники, вырабатывающие в ответ кортизол. Когда уровень кортизола достигает необходимого количества – он останавливает секрецию гипофизом АКТГ и, соответственно, надпочечники перестают секретировать кортизол. Наглядно это можно увидеть в следующей схеме:
Гиперадренокортицизмом болеют чаще собаки среднего и пожилого возраста. Половая предрасположенность не доказана, хотя статистически чаще наблюдается у сук. Частота встречаемости заболевания у чистопородных собак и метисов примерно одинаковая, хотя описаны породы, наиболее предрасположенные к синдрому Кушинга – пудели, боксеры, таксы. В исследованиях также часто упоминаются различные терьеры, в особенности бостонтерьеры; а также бигли и немецкие овчарки.
Клинических симптомов ГАК достаточно много. Специфических, которые бы указывали только на данное заболевание не существует. Одними из самых распространенных симптомов являются: полиурия (повышенное мочевыделение), полидипсия (повышенная жажда), полифагия (повышение аппетита), одышка, увеличение в объеме живота, эндокринная алопеция (симметричная, без признаков воспалительной реакции кожи), гепатомегалия (увеличение печени), мышечная слабость, истощение мышечной массы, системная гипертензия (повышение артериального давления). Существуют и более редкие симптомы, с которыми можно будет ознакомиться в таблице ниже.
Важно помнить, что все симптомы должен в комплексе оценивать ветеринарный врач, так как они весьма разнообразны и могут сопровождать и совершенно другие заболевания. Правильно подобранный диагностический план помогает врачу-диагносту отдифференцировать все возможные патологии.
Распространеннные | Менее распространенные | Редкие |
Полиурия/полидипсия | Вялость | Образование кровоподтеков |
Полифагия | Гиперпигментация | Тромбоэмболы |
Одышка | Комедоны | Разрыв связок |
Увеличение живота | Пиодерма | Паралич лицевого нерва |
Эндокринная алопеция | Тонкая кожа | Кальциноз кожи |
Увеличение печени | Плохое отрастание шерсти | Псевдомиотония |
Мышечная слабость | Подтекание мочи | Атрофия семенников |
Истощение мышечной массы | Инсулинозависимый сахарный диабет | Постоянный анэструс (отсутствие течек) |
Системная гипертензия |
Источник: Behrend EN et al.: Diagnosis of spontaneous canine hypoadrenocorticism: 2012 ACVIM consensus statement (Small animal), J Vet Med 27:1292, 2013, с изменениями.
*Оценка частоты основана на данных при первичном поступлении.
Диагноз гиперадренокортицизм ставится комплексно, с учетом анамнестических данных, клинических признаков, результатов осмотра, анализов крови, УЗИ, компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии. Врач собирает полный анамнез жизни и болезни пациента, осматривает собаку, проводит стартовую диагностику: общий клинический анализ крови, биохимический анализ крови, общий анализ мочи, ультразвуковое исследование брюшной полости. После базовых диагностических манипуляций составляется дифференциальный ряд заболеваний, которые возможны у данного пациента с учетом собранных данных. При подозрении на ГАК – проводится специфическая диагностика – малая дексаметазонова проба. Данная проба заключается в следующем: берется кровь для определения базового уровня кортизола в крови, далее вводится малая доза дексаметазона, которой достаточно для подавления секреции кортизола, повторно берутся пробы кортизола через 4 и 8ч. При отсутствии или слабом подавлении уровня кортизола в крови устанавливается диагноз – гиперадренокортицизм. Очень важно проводить данную пробу только при значимых подозрениях на заболевание, так как результаты редко, но могут быть ложноположительные. Благодаря пробе помимо установки диагноза также можно предположить его форму – ГГАК или НГАК.
Для визуализации новообразований надпочечников проводится их ультразвуковое исследование или компьютерная томография с контрастированием. Для визуализации новообразования гипофиза – МРТ головного мозга.
Существуют и другие специфические тесты в диагностике ГАК, которые могут помогать диагносту конкретизировать диагноз. Полный план диагностики всегда определяет только врач – эндокринолог.
Не все собаки с положительными результатами исследований на наличие ГАК нуждаются в лечении. Решение принимается индивидуально в каждом случае. Само по себе лечение может иметь осложнения и побочные эффекты, и в некоторых случаях неоправдано. Однако, терапия обычно значительно улучшает качество жизни собаки и ее владельца.
Лечение гиперадренокортицизма собак будет зависеть от его формы и возможности проводить то или иное вмешательство. Золотым стандартом лечения надпочечниковой формы гиперадренокортицизма является оперативное удаление пораженного надпочечника, при условии, что второй надпочечник не поражен и может выполнять свои функции. У данного метода есть свои осложнения и возможные побочные эффекты. Самое частое – это развитие гипоадренокортицизма или синдрома Аддисона – недостаточности кортизола. В некоторых случаях НГАК и практически во всех случаях ГГАК может использоваться консервативная терапия с помощью пожизненного приема лекарственных препаратов, которые подавляют выработку кортизола. Однако, надо помнить, что доза препарата подбирается индивидуально и нет какой-то единственной безопасной и эффективной дозы. В связи с этим всегда есть риск передозировки препарата и развития гипоадренокортицизма, который является достаточно опасным заболеванием.
Считается, что продолжительность жизни собак с гиперадренокортицизмом такая же, как и у собак без данного диагноза. Не смотря на это, мы понимаем, что каждый организм индивидуален и развитие одного и того же заболевания может иметь абсолютно разный путь развития. Важно помнить, что избыток стероидных гормонов в организме собаки на протяжении длительного периода времени может приводить к множеству сопутствующих заболеваний: сахарному диабету, стероидной гепатопатии, слепоте и т.д. В зависимости от развития вторичных патологий будет складываться прогноз. Более точный прогноз индивидуально может рассказать врач-эндокринолог после проведения полной диагностики состояния здоровья собаки.